La maladie cœliaque est une maladie intestinale caractérisée par une atrophie villositaire (destruction des villosités de l’intestin grêle) partielle, subtotale ou totale, une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux et une hyperplasie des cryptes. Elle survient chez des patients génétiquement prédisposés. Il s’ensuit une malabsorption des nutriments, en particulier du fer, du calcium et de l’acide folique.
Le traitement repose sur le régime sans gluten strict.
Les symptômes régressent habituellement rapidement, dès les premières semaines du régime.
On observe habituellement une repousse villositaire intestinale après un à deux ans de régime sans gluten bien suivi.
Réseau CELAC
Le CELAC est composé de 25 centres régionaux experts coordonnés par l’équipe du Pr Christophe Cellier, Service d’Hépato-gastro-entérologie et endoscopies digestives de l’Hôpital Européen Georges-Pompidou).
Chaque centre régional comprend une équipe gastroentérologique et une équipe hématologique. Le but du réseau est d’assurer la prise en charge des complications lymphomateuses associées à la maladie cœliaque :
- Sprue réfractaire clonale (appelée aussi sprue cœliaque réfractaire de type II, caractérisée par une résistance au régime sans gluten et une expansion clonale de lymphocytes anormaux, contrairement à la sprue de type I comportant des lymphocytes intestinaux normaux). La sprue de type II est considérée comme un lymphome intestinal de bas grade.
- EATL : Enteropathy Associated T cell Lymphoma. Il s’agit d’un lymphome de haut grade invasif qui complique la maladie cœliaque soit directement soit après une étape de sprue réfractaire (I ou II).
- Leucémies de type LGL (LargeGranular lymphocytic leukemia).
- Lymphoproliférations T CD4+ du chorion.
- Lymphomes B.
Il s’agit de complications malignes rares (environ 1% des cœliaques) mais graves. Le diagnostic nécessite des techniques endoscopiques (vidéocapsule, entéroscopies), morphologiques (entéro-IRM, Pet-Scan) et biologiques spécialisées (immunohistochimie, isolement et phénotypage des lymphocytes intestinaux, étude des réarrangements des récepteurs T/B etc. ).
L’Hôpital européen Georges-Pompidou, centre expert national coordinateur, a l’expertise diagnostique et thérapeutique de ces complications lymphomateuses.
De plus le CELAC a une expertise concernant les entéropathies avec atrophie villositaire non cœliaque qui peuvent se compliquer de complications malignes (ex : EATL sur entéropathies auto-immunes ).
Le CELAC assure une relecture spécialisée centralisée (Pr Nicole Brousse, Hôpital Necker Enfants Malades) et des réunions de concertation pluridisciplinaires pour revoir les diagnostics et établir des propositions thérapeutiques avec plan personnalisé de suivi.
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